Bula do ADZYNMA

ADZYNMA é indicado para terapia de reposição enzimática (TRE) de prevenção ou tratamento de crises em pacientes pediátricos e adultos com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) devido à deficiência congênita de ADAMTS13.

ADZYNMA contém o princípio ativo ADAMTS13 recombinante que é usado como uma terapia de reposição enzimática em púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) congênita. A PTT congênita (desde o nascimento) é uma condição muito rara causada por uma falta da enzima ADAMTS13, que faz com que o corpo tenha uma tendência a espontaneamente formar trombos (coágulos sanguíneos) nos vasos de menor espessura. ADZYNMA é usado na reposição da enzima ADAMTS13 no sangue dos pacientes com PTT congênita.

Armazenar em geladeira (de 2ºC a 8ºC). Não congelar. Manter nesta embalagem até o final do uso. Manter na embalagem original para proteger da luz. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Após o preparo, a solução reconstituída e diluída deve ser utilizada imediatamente. Se isto não for possível, a solução pode ser armazenada em geladeira (de 2°C a 8°C) por até 3 horas. ADZYNMA é apresentado como pó liofilizado branco, estéril, não pirogênico e sem conservantes e é acompanhado de solvente para solução para diluição límpido e incolor. A solução reconstituída de ADZYNMA deve ter uma aparência límpida e incolor. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Para uso intravenoso apenas após reconstituição Seu médico dirá quanto de ADZYNMA utilizar com base em seu peso individual. Infusão domiciliar Se você estiver tolerando bem suas infusões, seu médico pode avaliar se você pode receber infusão domiciliar de ADZYNMA. Se você tiver algum efeito adverso durante a infusão de ADZYNMA, a pessoa que estiver realizado sua infusão domiciliar deverá parar a infusão e iniciar o tratamento apropriado. Terapia Profilática de Reposição Enzimática A dose recomendada de ADZYNMA é 40 UI/kg de peso corporal administrada uma vez a cada duas semanas. O seu médico poderá ajustar a frequência da dose para 40 UI/kg administrada uma vez por semana com base no regime de dosagem profilática anterior ou com base na resposta clínica. Terapia de Reposição Enzimática Sob Demanda A dose recomendada de ADZYNMA para tratamento de episódios agudos de PTT é conforme segue:  Dia 1: Administração de 40 UI/kg de peso corporal de ADZYNMA.  Dia 2: Administração de 20 UI/kg de peso corporal de ADZYNMA.  Dia 3 e posteriores: Administração de 15 UI/kg de peso corporal de ADZYNMA uma vez ao dia por até dois dias após a resolução do evento agudo. Este medicamento não deve ser misturado com outros medicamentos na mesma seringa. Modo de usar O tratamento com ADZYNMA deve ser supervisionado por médicos experientes no tratamento de pacientes com distúrbios hematológicos. ADZYNMA é destinado para uso intravenoso (IV). O produto reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes da administração. Para instruções sobre a reconstituição do medicamento antes da administração, vide item Instrução de Uso. Instrução de Uso  Administrar o produto via intravenosa (IV).  Usar técnica asséptica durante todo o procedimento.  Verificar a data de validade do produto antes de usar.  Não usar ADZYNMA com o prazo de validade vencido.  Se o paciente necessitar de mais de um frasco de ADZYNMA por injeção, reconstitua cada frasco de acordo com as instruções indicadas em Reconstituição do pó liofilizado para preparação da solução para infusão.  O dispositivo BAXJECT II Hi-Flow deve ser usado apenas com um único frasco de ADZYNMA e água estéril para injeção. Para reconstituir e retirar um segundo frasco, é necessário um segundo dispositivo BAXJECT II Hi-Flow.  Os medicamentos parenterais devem ser inspecionados visualmente quanto a partículas e descoloração antes da administração, sempre que a solução e o recipiente permitirem. A solução de ADZYNMA reconstituída deve ter a aparência límpida e incolor.  Não administrar ADZYNMA se forem observadas partículas ou descoloração.  A solução de ADZYNMA pode ser administrada em até 3 horas após a reconstituição  Não administrar ADZYNMA no mesmo recipiente ou equipo junto com outros medicamentos para infusão. Reconstituição do pó liofilizado para preparação da solução para infusão 1. Prepare uma superfície limpa e plana e coloque todos os materiais que precisará para a reconstituição e administração (Figura A). Figura A Materiais para Reconstituição Materiais para administração 2. Deixe os frascos de ADZYNMA e diluente atingirem temperatura ambiente antes do uso. 3. Lave e seque suas mãos completamente. 4. Remova as tampas de plástico dos frascos de ADZYNMA e do diluente e coloque os frascos em uma superfície plana (Figura B). Figura B 5. Limpe os lacres de borracha com a compressa de álcool e deixe secar (Figura C). Figura C 6. Remova o lacre da embalagem do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow puxando o lacre, sem tocar o interior (Figura D). Não remova o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow da embalagem. Não toque na ponta de plástico clara. Figura D 7. Vire a embalagem do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow para baixo e posicione sobre a tampa do frasco do diluente. Pressione para baixo até a ponta de plástico clara perfurar o lacre do frasco do diluente (Figura E). Figura E Plástico claro Diluente 8. Segure a embalagem do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow na sua borda e puxe a embalagem para fora do dispositivo (Figura F). Não remova a tampa azul do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. Não toque a ponta de plástico roxa exposta. Figura F 9. Vire o sistema para que o frasco do diluente esteja agora na parte superior. Pressione o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow diretamente para baixo até que a ponta de plástico roxa perfure o lacre do frasco de pó liofilizado de ADZYNMA (Figura G). O vácuo irá transferir o diluente para o frasco de pó liofilizado de ADZYNMA. Você pode observar algumas bolhas ou espuma – isso é normal e deve desaparecer rapidamente. Figura G Plástico roxo Pó liofilizado 10. Gire gentilmente e continuamente os frascos conectados até o pó ser completamente dissolvido (Figura H). Não agite o frasco. Figura H 11. Inspecione visualmente a solução reconstituída para material particulado antes da administração. Não use o produto se forem observadas partículas ou descoloração. 12. Se a dose exigir mais de um frasco de ADZYNMA, reconstituir cada frasco seguindo as etapas acima. Use um dispositivo diferente de BAXJECT II Hi-Flow para reconstituir cada frasco de ADZYNMA e diluente. Infusão 13. Retire a tampa azul do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (Figura I). Conecte a seringa Luer-lock (Figura J). Não injetar ar no sistema. Figura I Figura J 14. Vire o sistema para baixo (o frasco de ADZYNMA reconstituído agora fica por cima). Retire a solução reconstituída na seringa ao puxar o êmbolo para trás lentamente (Figura K). Figura K 15. Se um paciente for receber mais de um frasco de ADZYNMA, os conteúdos de múltiplos frascos podem ser acondicionados na mesma seringa. Repita esse processo para todos os frascos reconstituídos de ADZYNMA até atingir o volume total a ser administrado. 16. Desconectar a seringa e anexar uma agulha de injeção adequada ou um equipo de infusão. 17. Aponte a agulha para cima e remova qualquer bolha de ar ao bater gentilmente na seringa. Lentamente e cuidadosamente, empurrar o ar para fora da seringa e agulha. 18. Aplique um torniquete e limpe o local de infusão selecionado com uma compressa de álcool (Figura L). Figura L 19. Insira a agulha na veia e remova o torniquete. 20. Administre a infusão de ADZYNMA lentamente, a uma taxa de 2 a 4 mL por minuto (Figura M). Uma bomba de seringa pode ser usada para controlar a taxa de administração. Figura M 21. Retire a agulha da veia e pressione o local da infusão por diversos minutos. Não coloque a tampa na agulha. 22. Coloque a agulha, seringa e frascos vazios em um recipiente para objetos pontiagudos e resistente à perfuração. Não descarte as seringas e agulhas em lixo domiciliar. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Se você faltar a uma sessão ou consulta para receber ADZYNMA, contate o seu médico assim que possível para remarcar a sua consulta. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião- dentista.