Bula do CARBAGLU

Carbaglu é indicado no tratamento de hiperamonemia (concentração elevada de amônia no sangue). A amônia é especialmente tóxica para o cérebro e leva, nos casos graves, à diminuição dos níveis de consciência e ao coma. A hiperamonemia pode ser devida à: • falta de uma enzima específica do fígado, a N-acetilglutamato sintase. Os pacientes com este distúrbio raro não conseguem eliminar os resíduos de nitrogênio, que aumentam após a ingestão de proteínas. Este distúrbio persiste durante toda a vida do paciente afetado e, consequentemente, a necessidade deste tratamento é para o resto da vida. • acidemia isovalérica, acidemia metilmalônica ou acidemia propiônica. Os pacientes que sofrem de um destes problemas necessitam de tratamento durante as crises de hiperamonemia.

Carbaglu pode ajudar a normalizar as concentrações plasmáticas excessivas de amônia (concentração elevada de amônia no sangue). O ácido carglúmico é um análogo estrutural do N-acetilglutamato (NAG), que constitui o ativador natural da carbamoil fosfato sintetase, primeira enzima do ciclo da ureia. Isto significa que o ácido carglúmico é quimicamente muito parecido com o NAG, e acaba atuando no organismo de forma parecida com o NAG, ativando a carbamoil fosfato sintetase quando o organismo não produz NAG adequadamente (na doença deficiência de N-acetilglutamato sintase) ou quando a NAG não funciona por ser afetada por acidemias orgânicas.

Conservar na geladeira (entre 2ºC e 8ºC). Após a primeira abertura do recipiente: Não refrigerar. Não conservar acima de 30ºC. Manter o recipiente bem fechado para proteger da umidade. Anotar a data de abertura no recipiente. Descartar 3 meses após a primeira abertura. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Após aberto, válido por 3 meses. Aspecto físico Os comprimidos de Carbaglu 200 mg são comprimidos brancos e alongados, com 3 sulcos em um lado e gravação no outro lado. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Tomar Carbaglu sempre de acordo com as instruções do médico. Fale com o seu médico ou farmacêutico se tiver dúvidas. Não pare de tomar Carbaglu sem informar o seu médico. Dose recomendada: A dose diária inicial corresponde, geralmente, a 100 mg por quilo de peso corporal, até o máximo de 250 mg por quilo de peso corporal (por exemplo, se pesar 10kg, deve tomar 1g por dia, ou 5 comprimidos). Para pacientes que sofrem de deficiência de N-acetilglutamato sintase, a longo prazo, a dose diária geralmente varia entre 10 mg e 100 mg por quilograma de peso corporal. O seu médico irá determinar a dose adequada para você de modo a manter as concentrações plasmáticas de amônia normais. Carbaglu APENAS deve ser administrado por via oral ou através de uma sonda de alimentação no estômago (utilizando uma seringa, se necessário). Sempre que o paciente estiver em coma hiperamonêmico, Carbaglu é administrado através de uma pressão rápida através de uma seringa por intermédio do tubo nasogástrico utilizado para alimentação. Populações especiais • Comprometimento renal: Informe seu médico caso você tenha problemas nos rins, pois sua dose inicial e diária deve ser significativamente reduzida, adaptada e confirmada pelo seu médico. Modo de Administração Este medicamente destina-se EXCLUSIVAMENTE a administração por via oral (ingestão ou através de umaseringa via um tubo nasogástrico, se necessário). Com base em dados farmacocinéticos e na experiência clínica, recomenda-se distribuir a dose diária total em duas a quatro doses, a administrar antes das refeições. A divisão dos comprimidos em metades possibilita a maior parte dos ajustes posológicos necessários. Ocasionalmente, o uso de um quarto dos comprimidos pode ser igualmente útil para ajustar a posologia indicada pelo médico. Os comprimidos devem ser dissolvidos no mínimo em 5-10 ml de água e ingeridos imediatamente ou administrados através de uma pressão rápida através de uma seringa via um tubo nasogástrico. A suspensão apresenta um sabor ligeiramente ácido. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Não tome uma dose em dobro para compensar a dose que se esqueceu de tomar. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.