Bula do EMPAVELI

EMPAVELI contém a substância ativa pegcetacoplana. EMPAVELI é um medicamento de prescrição médica utilizado para: • tratar pacientes adultos com uma doença chamada hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). • tratar pacientes adultos e adolescentes (de 12 a 17 anos) com doenças chamadas glomerulopatia do complemento C3 (C3G) ou glomerulonefrite membranoproliferativa primária do complexo imune (IC-MPGN).

A pegcetacoplana foi projetada para se ligar à proteína do complemento C3, que é uma parte do sistema de defesa do organismo chamado "sistema complemento". A pegcetacoplana evita que o sistema imunológico do seu corpo destrua os seus glóbulos vermelhos. Em pacientes com HPN, o "sistema complemento" é hiperativo e ataca os seus glóbulos vermelhos, o que pode levar a baixa contagem de células sanguíneas (anemia), cansaço, dificuldade nas funções, dor, dor abdominal, urina escura, falta de ar, dificuldade de engolir, disfunção erétil, e coágulos sanguíneos. Ao se ligar e bloquear a proteína C3, este medicamento pode impedir o sistema complemento de atacar os glóbulos vermelhos e, assim, controlar os sintomas da doença. Este medicamento demonstrou aumentar o número de glóbulos vermelhos (reduzir a anemia), o que pode melhorar estes sintomas. Glomerulonefrite é um problema renal em que há inflamação no rim. C3G e IC-MPGN primária são tipos de glomerulonefrite. Em pacientes com C3G ou IC-MPGN primária, o "sistema de complemento" é hiperativo e quando esse sistema não é bem controlado, isso pode resultar em danos ao glomérulo, uma rede de pequenos vasos sanguíneos no rim, que filtra o sangue. Com o tempo, isso impede que os rins removam os resíduos do sangue. Esses resíduos, se não forem removidos do sangue, acumulam-se no corpo e podem levar à inflamação, danos e insuficiência renal. Isso pode levar a sangue na urina (hematúria), excesso de proteína na urina (proteinúria), função renal reduzida (medida pela taxa de filtração glomerular [TFG]), altos níveis de creatinina no sangue, cansaço e inchaço (edema) das mãos, pés ou tornozelos. Este medicamento demonstrou reduzir a quantidade de proteína na urina e pode estabilizar a função renal.

Armazene os frascos de EMPAVELI no refrigerador entre 2°C a 8°C na embalagem original para proteger da luz. Não utilize EMPAVELI além da data de validade impressa na embalagem. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Características físicas e organolépticas: A injeção de EMPAVELI é uma solução aquosa estéril, límpida, incolor a ligeiramente amarelada para uso subcutâneo e é fornecida em um frasco de dose única de 20 ml (vidro Tipo I) com uma rolha (clorobutil), e um selo (alumínio) com uma tampa roxa (polipropileno). Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá- lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

HPN Adultos: A dose inicial recomendada para adultos com HPN é de 1.080 mg duas vezes por semana, junto com sua dose atual de inibidor de C5, conforme prescrito, durante 4 semanas. A dose ou intervalo de dosagem não deve ser alterado sem consultar seu médico. Seu médico pode ajustar sua dose para 1.080 mg a cada três dias, se apropriado. Se você acha que perdeu uma dose, fale com seu médico o mais rápido possível. EMPAVELI é administrado por uma infusão 2 vezes por semana. Se houver um aumento em seu LDH (lactato desidrogenase), uma enzima em seu sangue, seu médico pode orientá-lo a tomar EMPAVELI a cada 3 dias. Se você estiver mudando o tratamento de eculizumabe para EMPAVELI, você deve continuar o eculizumabe por 4 semanas após sua primeira dose de EMPAVELI. Após 4 semanas, você deve interromper o tratamento com eculizumabe. Se você estiver mudando de tratamento de ravulizumabe para EMPAVELI, você deve tomar sua dose inicial de EMPAVELI no máximo 4 semanas após sua última dose de ravulizumabe. Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) C3G e IC-MPGN primária Adultos: A dose inicial recomendada para adultos com C3G ou IC-MPGN primária é de 1080 mg duas vezes por semana. Você deve tomar a dose duas vezes por semana no Dia 1 e no Dia 4 de cada semana de tratamento. Adolescentes (12 a 17 anos): A dose inicial recomendada duas vezes por semana para adolescentes com C3G ou IC-MPGN primária é baseada no peso corporal do paciente. Seu médico calculará sua dose com base na tabela de dosagem abaixo. Você deve tomar a dose duas vezes por semana no Dia 1 e no Dia 4 de cada semana de tratamento. Peso corporal Primeira dose Segunda dose Dose de manutenção (volume de infusão) (volume de infusão) (volume de infusão) 50 kg e acima 1 080 mg duas vezes por semana (20 mL) 35 a menos de 50 kg 648 mg (12 mL) 810 mg (15 mL) 810 mg duas vezes por semana (15 mL) 30 a menos de 35 kg 540 mg (10 mL) 540 mg (10 mL) 648 mg duas vezes por semana (12 mL) Modo e via de administração Consulte as Instruções de Uso detalhadas para obter informações sobre como preparar e aplicar a sua dose de EMPAVELI. Seu médico deve mostrar-lhe como preparar e aplicar EMPAVELI antes de você usá-lo pela primeira vez. Use EMPAVELI exatamente como seu médico disser. Seu médico dirá quanto e com que frequência o EMPAVELI deve ser aplicado. Não aplique mais ou menos EMPAVELI do que seu médico disser. EMPAVELI é dado por infusão sob a pele (subcutânea) em seu estômago (abdômen), dorso do braço, quadril ou coxa usando uma bomba de infusão. Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) Instruções de Uso Passo 1 Preparo para a infusão Antes de começar: − Encontre uma área de trabalho bem iluminada e plana, como uma mesa. − Retire uma única embalagem de frasco do refrigerador. Mantenha o frasco na embalagem em temperatura ambiente e deixe- o aquecer por cerca de 30 minutos. − Não tente acelerar o processo de aquecimento. Reúna seus materiais (Ver Figura A): Figura A: Materiais − Bomba de infusão e instruções do fabricante Dispositivo (não mostradas) sem agulha de OU Agulha de transferência Tubo de infusão − Seringa compatível com sua bomba de infusão transferência − Agulha de transferência OU − Dispositivo de transferência sem agulha para retirar o medicamento do frasco − Conjunto de infusão (não mostrado; varia de acordo com as instruções do fabricante do Gaze e fita adesiva, ou dispositivo) curativo transparente − Tubo de infusão − Recipiente para material perfurocortante − Lenços com álcool − Gaze e fita adesiva, ou curativo transparente Seringa compatível com sua bomba de Lenços com Recipiente para material infusão álcool perfurocortante Limpe bem sua superfície de trabalho usando um lenço com álcool. Lave bem suas mãos com água e sabão. Seque suas mãos. Passo 2 Verifique o frasco e o líquido Figura B − Retire o frasco da embalagem. Observe cuidadosamente o líquido no frasco de EMPAVELI. o EMPAVELI é um líquido límpido, incolor a ligeiramente amarelado. LOTE XXXXXXX Exp MM AAAA Verifique se há partículas ou alteração de cor (Ver Figura B). (pegcetacoplana) Não utilize o frasco se: − O líquido parecer turvo, contiver partículas, ou for amarelo escuro. − A tampa protetora estiver ausente ou danificada. − A data de validade no rótulo já passou. Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) Passo 3 Prepare e encha a seringa Figura C − Retire a tampa de proteção do frasco para mostrar a parte central da rolha de borracha cinza do frasco de EMPAVELI (Ver Figura C). Jogar fora a tampa. Limpe a rolha com um novo pano de álcool e deixe secar. (pegcetacoplana) Figura D Opção 1: Se estiver usando um dispositivo de transferência sem agulha (como um adaptador de frasco), siga as instruções fornecidas pelo fabricante do dispositivo. OU Opção 2: Se a transferência for feita usando uma agulha de transferência e uma seringa, siga as instruções abaixo: − Fixe uma agulha de transferência estéril em uma seringa estéril. − Puxe o êmbolo para trás até a marca de 20 ml para encher a seringa com ar (Ver Figura D). − Empurre a seringa cheia de ar com a agulha de Figura E transferência fixada através do centro da rolha do frasco. − A ponta da agulha de transferência não deve estar na solução para evitar a criação de bolhas (Ver Figura E). Empurrar suavemente o ar da seringa para dentro da ampola. Isto injetará o ar da seringa na ampola. (pegcetacoplana) Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) − Vire o frasco de cabeça para baixo e insira Figura F a agulha na solução (Ver Figura F). − Com a ponta da agulha de transferência na Figura G solução, puxe lentamente o êmbolo para encher a seringa com todo o líquido de EMPAVELI (Ver Figura G). − Remova a seringa cheia e a agulha de transferência da ampola. − Remova a agulha de transferência usando Figura H uma mão para deslizar a agulha para dentro de sua tampa e vire-a para cima para que ela cubra a agulha (Ver Figura H). Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) − Uma vez coberta a agulha, empurre a sua Figura I tampa em direção à seringa para prendê-la completamente, usando uma mão, para evitar uma picada acidental com a agulha (Ver Figura I). Figura J − Gire e remova a agulha de transferência (Ver Figura J). Passo 4 Prepare a bomba de infusão e a tubulação − Reúna os materiais da bomba de infusão e siga as instruções do fabricante do dispositivo para preparar a bomba e a tubulação. Passo 5 Prepare o(s) local(is) de infusão Figura K − Selecione uma área em seu abdômen, coxa, quadril ou braço para a(s) infusão(ões) (Ver Figura K). Evite as seguintes áreas de infusão: Braço o Não infundir em áreas onde a pele esteja sensível, machucada, vermelha Abdômen ou dura. Quadril o Evite a infusão em tatuagens, Coxa cicatrizes ou estrias. Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) − Use um local diferente da última vez que Figura L você infundiu EMPAVELI. Se houver vários locais de infusão, eles devem estar separados por pelo menos 7,5 cm. Mude (faça rodízio) os locais de infusão entre si a cada infusão (Ver Figura L). Pelo menos 7,5 cm de distância Figura M − Limpe a pele em cada local de infusão com um novo lenço de álcool, começando no centro de cada local de infusão e indo para fora em um movimento circular (Ver Figura M). − Deixe a pele secar. Passo 6 Introduza e prenda a(s) agulha(s) de infusão Figura N − Aperte a pele entre o polegar e o indicador ao redor do local da infusão (onde você planeja inserir a agulha). − Introduza a agulha na pele (Ver Figura N). Figura O − Fixe a(s) agulha(s) usando gaze e fita adesiva ou um curativo transparente colocado sobre o(s) local(is) de infusão (Ver Figura O). Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) Passo 7 Inicie a infusão − Siga as instruções do fabricante do dispositivo para iniciar a infusão. − Inicie a infusão imediatamente depois de aspirar o EMPAVELI para dentro da seringa. − A infusão de EMPAVELI leva cerca de 30 minutos (se estiver usando 2 locais de infusão) ou cerca de 60 minutos (se estiver usando 1 local de infusão) para ser concluída. Passo 8 Finalize a infusão − Siga as instruções do fabricante do dispositivo para finalizar a infusão. Passo 9 Registre a infusão − Registre seu tratamento de acordo com as instruções do seu médico. Passo 10 Limpeza − Após a infusão estar finalizada, retire o curativo e retire lentamente a(s) agulha(s). Cubra o local da infusão com um novo curativo. − Remova o conjunto de infusão da bomba e o descarte no recipiente para material perfurocortante (Ver Figura P). Limpe e armazene a bomba de infusão de acordo com as instruções do fabricante do dispositivo. Passo 11 Descarte de agulhas e seringas usadas e Figura P tubos de infusão de EMPAVELI. − Coloque as agulhas e seringas usadas e o tubo de infusão de EMPAVELI em um recipiente de descarte de material perfurocortante imediatamente após o uso (Ver Figura P). Nunca jogue as agulhas, seringas e tubos de infusão de EMPAVELI usados no lixo de sua casa. − Quando seu recipiente de descarte de material perfurocortante estiver quase cheio, pergunte ao profissional de saúde como proceder. − Nunca recicle seu recipiente de descarte de material perfurocortante usado. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Se você perder uma dose de EMPAVELI, aplique a dose perdida o mais rápido possível. Aplique sua próxima dose em seu horário regularmente programado. Se você tem HPN e parar de tomar EMPAVELI Seu médico precisará monitorá-lo de perto por pelo menos 8 semanas após a interrupção de Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7 EMPAVELI (pegcetacoplana) EMPAVELI. A interrupção do tratamento com EMPAVELI pode causar uma quebra dos glóbulos vermelhos devido à HPN. Os sintomas ou problemas que podem ocorrer devido à quebra dos glóbulos vermelhos incluem: − diminuição do nível de hemoglobina no sangue − cansaço − sangue na urina − dor no estômago (abdômen) − falta de ar − coágulos de sangue − dificuldade para engolir − disfunção erétil (DE) Se você tem C3G ou IC-MPGN primária e parar de tomar EMPAVELI C3G e IC-MPGN primária são condições para toda a vida e, portanto, espera-se que você use este medicamento por um longo tempo. Se você deseja parar de usar o medicamento, fale primeiro com seu médico. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião- dentista