Bula do FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS

Não use FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS: • Se tem alergia ao fator IX de coagulação do sangue humano ou a qualquer outro componente deste medicamento; • Se sofre de trombocitopenia induzida pela heparina do tipo II, que é uma diminuição do número de plaquetas no sangue após a administração de heparina. As plaquetas são células do sangue que ajudam a parar o sangramento. • A heparina é um medicamento usado para prevenir a formação de coágulos sanguíneos. Gravidez e Lactação Não há experiência com o uso de fator IX durante a gravidez e amamentação. Portanto, o fator IX deve ser usado durante a gravidez e a amamentação apenas se estiver claramente indicado. Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Precauções e advertências Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de usar FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS. Tal como acontece com qualquer medicamento que contém proteínas e que é administrado por via intravenosa, podem ocorrer reações de hipersensibilidade do tipo alérgico. FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS contém quantidades muito pequenas de proteínas humanas além do fator IX e heparina. Os primeiros sinais de reações de hipersensibilidade incluem: • Urticária • Erupção cutânea (urticária) • Aperto no peito • Respiração ofegante • Pressão sanguínea baixa • Reação alérgica aguda e grave (anafilaxia quando algum ou todos os sintomas acima se desenvolvem rapidamente e são intensos). Se estes sintomas ocorrerem, suspenda o uso imediatamente e consulte o seu médico. Em caso de choque anafilático, deve-se iniciar o tratamento recomendado o mais rápido possível. • O seu médico pode recomendar que considere a vacinação contra a hepatite A e B se receber regularmente / repetidamente produtos de fator IX derivados do plasma humano. • Sabe-se que os indivíduos com hemofilia B podem desenvolver inibidores (anticorpos neutralizantes) do fator IX, produzidos pelas células imunitárias. Os inibidores podem aumentar o risco de sofrer um choque anafilático (reações alérgicas graves). Portanto, se você sofrer uma reação alérgica, deve fazer o teste para detectar a presença de um inibidor. Os doentes com inibidores do fator IX podem correr maior risco de anafilaxia se forem tratados com o fator IX. O seu médico pode, portanto, decidir administrar a primeira injeção de fator IX sob supervisão médica, onde podem ser fornecidos cuidados médicos apropriados para reações alérgicas. • Os concentrados de proteína de fator IX podem causar uma obstrução dos seus vasos sanguíneos com um coágulo. Devido a este risco, que é maior em produtos de baixa pureza, você deve ser monitorado para sinais de formação de coágulos sanguíneos após a administração de produtos de fator IX, especialmente se você: o Apresentar sinais de fibrinólise (coágulos sanguíneos que estão decompostos) o Apresentar coagulação intravascular disseminada (a coagulação generalizada do sangue dentro dos vasos sanguíneos) o For diagnosticado com doença hepática o Apresentar fatores de risco cardiovascular documentados o Tiver passado por uma cirurgia recentemente o Apresentar maior risco de formação de coágulos ou de coagulação intravascular disseminada. Se alguma das condições anteriores for verdadeira, seu médico administrará FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS somente se os benefícios superarem os riscos. Após tratamento repetido com produtos de fator IX de coagulação humana, os pacientes devem ser monitorados quanto ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores) que devem ser quantificados em Unidades Bethesda (UN), utilizando testes biológicos apropriados. Segurança de vírus em hemoderivados • Quando os medicamentos são feitos de sangue ou plasma humano, certas medidas são postas em prática para evitar que infecções sejam transmitidas aos pacientes. Isso inclui a seleção cuidadosa de doadores de sangue e plasma para garantir que aqueles em risco de carregar infecções sejam excluídos, além do teste de cada doação e pools de plasma em busca de sinais de vírus. • Os fabricantes desses produtos também incluem etapas no processamento do sangue ou plasma que podem inativar ou remover vírus. Apesar destas medidas, quando são administrados medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humano, a possibilidade de transmissão de infeções não pode ser totalmente excluída. Isso também se aplica a quaisquer vírus desconhecidos ou emergentes ou outros tipos de infecções. As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus com envelope, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite B e vírus da hepatite C, e para o vírus da hepatite A sem envelope. As medidas tomadas podem ser de valor limitado contra vírus sem envelope, como o parvovírus B19. • A infecção por parvovírus B19 pode ser grave para mulheres grávidas (infecção fetal) e para indivíduos cujo sistema imunológico está deprimido ou que têm alguns tipos de anemia (por exemplo, doença falciforme ou anemia hemolítica). É altamente recomendável registrar o seu nome e o número do lote do produto cada vez que você receber uma dose de FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS, a fim de manter um registro dos lotes usados. Crianças As advertências e precauções listadas aplicam-se a adultos e crianças. Outros medicamentos e FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS Não foram relatadas interações de produtos do fator IX de coagulação humana com outros medicamentos. Informe o seu médico, cirurgião dentista ou farmacêutico se você fez ou está fazendo uso de algum outro medicamento. Gravidez e amamentação Não há experiência com o uso de fator IX durante a gravidez e amamentação. Portanto, o fator IX deve ser usado durante a gravidez e a amamentação apenas se estiver claramente indicado. Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento. Condução e utilização de máquinas Não foram observados efeitos sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas. FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS contém sódio Este medicamento contém até 69 mg de sódio por frasco de 250 UI ou 500 UI de FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS, e até 138mg de sódio por frasco de 1000 UI de FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS. Se você faz dieta com restrição de sal (sódio) ou toma medicamento para controlar a pressão arterial, consulte seu médico antes de usar esse medicamento. Informe ao seu médico, cirurgião dentista ou farmacêutico se você fez ou está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião- dentista.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento.Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento. Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos colaterais, embora nem todas as pessoas os tenham. Hipersensibilidade ou reações alérgicas foram observadas com pouca frequência em pacientes tratados com produtos contendo fator IX. Isso pode incluir: • Contração involuntária dos vasos sanguíneos (espasmos) com inchaço da face, boca e garganta • Ardor e ardor no local da infusão • Calafrios • Rubor • Erupção • Dor de cabeça • Urticária • Baixa pressão arterial • Cansaço • Sensação de se sentir doente • Inquietação • Batimento cardíaco rápido • Aperto no peito • Sensação de alfinetes e agulhas • Vômito • Respiração ofegante Em alguns casos, essas reações alérgicas podem levar a uma reação grave chamada anafilaxia, que pode incluir choque. Estas reações estão principalmente associadas ao desenvolvimento de inibidores do fator IX. Se sofrer de um dos sintomas acima mencionados, informe o seu médico. Se sofre de hemofilia B, pode desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) do fator IX. Estes anticorpos podem impedir que o seu medicamento funcione corretamente. Seu médico discutirá isso com você e recomendará tratamento adicional, se necessário. Um estudo em 25 crianças com hemofilia B foi conduzido, dos quais 6 pacientes não foram tratados anteriormente. Nenhum inibidor foi observado durante o estudo. A tolerabilidade de todas as injeções foi classificada como “muito boa” ou “boa”. Alguns pacientes com hemofilia B com inibidores do fator IX com terapia de tolerância imunológica e uma história de reações alérgicas desenvolveram síndrome nefrótica (uma doença renal grave). A febre pode ocorrer em casos raros. Os produtos de fator IX de baixa pureza podem, em casos raros, causar a formação de um coágulo sanguíneo dentro de um vaso sanguíneo. Isso pode levar a qualquer uma das seguintes complicações: • Ataque cardíaco • Coagulação generalizada nos vasos sanguíneos (coagulação intravascular disseminada) • Coágulos sanguíneos nas veias (trombose venosa) • Coágulos sanguíneos nos pulmões (embolia pulmonar). Estes efeitos colaterais são mais comuns se você usar produtos de fator IX de baixa pureza e ocorrem apenas raramente se você usar produtos de alta pureza, como FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS. A heparina na preparação pode causar uma queda repentina no número de plaquetas no sangue para menos de 100.000 por microlitro ou menos de 50% da contagem inicial. Esta é uma reação alérgica chamada “trombocitopenia induzida por heparina tipo II”. Em casos raros, em pacientes não previamente hipersensíveis à heparina, essa queda no número de plaquetas pode ocorrer de 6 a 14 dias após o início do tratamento. Em pacientes com hipersensibilidade prévia à heparina, essa alteração pode se desenvolver poucas horas após o início do tratamento. Esta forma grave de redução das plaquetas sanguíneas pode ser acompanhada ou resultar em: • Coágulos sanguíneos nas artérias e veias • Obstrução de um vaso sanguíneo por um coágulo de outra área • Um distúrbio grave de coagulação do sangue chamado coagulopatia consumptiva • Gangrena da pele na área da injeção • Sangramento semelhante a uma picada de pulga • Hematoma roxo • Fezes de alcatrão. Se observar estas reações alérgicas, pare imediatamente as injeções com FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS e não use medicamentos contendo heparina no futuro. Devido a este efeito raro nas plaquetas sanguíneas, o seu médico deve monitorar de perto a contagem das plaquetas sanguíneas, especialmente no início do tratamento.. Relatório de efeitos colaterais Se tiver quaisquer efeitos secundários, fale com o seu médico ou farmacêutico. Isso inclui quaisquer efeitos colaterais possíveis não listados neste folheto. Você também pode relatar os efeitos colaterais diretamente. Ao relatar os efeitos colaterais, você pode ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento. Tipo de reação Reação rara Reação muito rara Desordens do sistema imune Hipersensibilidade Choque anafilático Desordens vasculares Embolismo Desordens renais e urinárias Síndrome nefrótica Trombocitopenia induzida por Desordens gerais e condições do local heparina de administração Pirexia Investigações Anticorpos anti fator IX Reações raras (≥1/10.000 a < 1/1.000) Reações muito raras (< 1/10.000), incluindo casos isolados Hipersensibilidade ou reações alérgicas que podem incluir: angioedema, sensação de queimação no local de infusão, calafrios, urticária generalizada, enxaqueca, hipotensão, letargia, náusea, inquietação, taquicardia, tensão do tórax, formigamento, vômito, respiração ofegante podem ser observados menos frequentemente em pacientes tratados com concentrados de fator IX. Em alguns casos, estas reações podem progredir para anafilaxia grave, acontecendo em associação temporal com desenvolvimento de inibidores de fator IX. O tratamento requerido depende da natureza e da gravidade da reação apresentada. Pacientes com hemofilia B podem desenvolver inibidores contra o fator IX. Se tal reação ocorrer, esta se manifestará como resposta clínica insuficiente. Nesses casos, deve-se contactar um centro especializado em hemofilia. Como o uso de FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS em pacientes sem tratamento prévio não foi estabelecido em estudos clínicos, o desenvolvimento de anticorpos nesses pacientes deve ser analisado por teste apropriado (teste Bethesda). Síndromes nefróticas foram observadas em pacientes com hemofilia B após indução de tolerância imunológica por inibidores de fator IX e histórico de reação alérgica. O aumento de temperatura corporal é observado raramente. Existe um risco potencial de episódios de tromboembolia consecutivos à administração de produtos contendo fator IX, com um risco mais alto nas preparações de baixa pureza. O uso de produtos contendo fator IX de baixa pureza foram associados com casos de infarto do miocárdio, coagulação intravascular disseminada, trombose venosa e embolia pulmonar. O uso de fator IX de alta pureza raramente é associado a tais efeitos colaterais. Devido à quantidade de heparina no produto, muito raramente pode ser observada alergia induzida por heparina com súbita redução da contagem de plaquetas no sangue (abaixo de 100.000/ml ou 50% da contagem inicial) - trombocitopenia tipo II. Em pacientes que nunca apresentaram hipersensibilidade à heparina, esta diminuição dos trombócitos pode acontecer de 6 a 14 dias depois do começo de tratamento. Em pacientes que já tenham apresentado hipersensibilidade à heparina; esta redução pode começar algumas horas após o início do tratamento. Essa forma grave de redução do número de plaquetas no sangue pode ser acompanhada ou resultar em trombose arterial, tromboembolia, distúrbio grave de coagulação (coagulopatias de consumo), necrose de pele na área da injeção, petéquias entre outros. Se forem observadas as reações mencionadas, a administração de FATOR IX DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS deve ser imediatamente interrompida e medicamentos que contenham heparina não devem ser usados no futuro. Devido a esse efeito da heparina sobre as plaquetas humanas, deve-se realizar estrito controle da contagem de plaquetas do paciente, especialmente no início do tratamento.

Não foram relatados sintomas de sobredosagem com fator IX de coagulação humana. No entanto, a dose recomendada não deve ser excedida. Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações. III –