Bula do HYMPAVZI

HympavziTM (marstacimabe) é indicado para: Profilaxia de rotina para prevenir ou reduzir a frequência de episódios de sangramento em pacientes com 12 anos de idade ou mais (com peso corporal igual ou superior a 35 kg) com: • Hemofilia A (deficiência congênita de fator VIII): - Sem inibidores de fator VIII que possuem doença severa (fator VIII <1%) - Com inibidores de fator VIII • Hemofilia B (deficiência congênita de fator IX): - Sem inibidores de fator IX que possuem doença severa (fator IX <1%) - Com inibidores de fator IX A hemofilia A é uma doença hereditária causada pela falta do fator VIII. A hemofilia B é uma doença hereditária causada pela falta do fator IX. O fator VIII e o fator IX são substâncias essenciais necessárias para a coagulação do sangue e estancar qualquer sangramento. HympavziTM previne sangramento ou reduz episódios hemorrágicos em pacientes com 12 anos de idade ou mais com hemofilia A ou B.

O HympavziTM contém o princípio ativo marstacimabe. O marstacimabe é um anticorpo monoclonal (um tipo de proteína) projetado para reconhecer e se ligar a um alvo específico no corpo chamado inibidor da via do fator tecidual (TFPI). HympavziTM reconhece uma proteína (TFPI) que impede a coagulação. Ao se ligar a esta proteína, HympavziTM ajuda a aumentar a coagulação e interromper o sangramento em pacientes com hemofilia.

Armazenar em geladeira (de 2 °C a 8 °C). Não congelar. Não agitar. Manter na embalagem até o final do uso. Manter na embalagem original para proteger da luz. HympavziTM pode ser removido do armazenamento em geladeira e armazenado em sua embalagem original por um único período de, no máximo, 7 dias em temperatura ambiente (até 30 °C). O produto não deve ser devolvido para armazenamento em geladeira. Antes do final deste período de armazenamento em temperatura ambiente, o produto deve ser usado ou descartado. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 4 23/Jul/2026 Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças. Características físicas e organolépticas: HympavziTM é uma solução incolor a amarelo claro.

Um profissional de saúde qualificado para cuidar de pacientes com hemofilia iniciará seu tratamento com HympavziTM. Sempre use este medicamento exatamente como orientado pelo médico ou farmacêutico. Verifique com seu profissional de saúde se não tiver certeza. Seu profissional de saúde fornecerá instruções para interromper (descontinuar) seu tratamento atual ao mudar de medicamentos baseados em fatores, não fatores ou agentes de bypass para HympavziTM. Entre em contato com seu profissional de saúde se não tiver certeza do que fazer. Se você estiver gravemente doente ou precisar passar por uma cirurgia de grande porte, informe ao seu profissional de saúde que está usando HympavziTM, pois o uso de HympavziTM deverá ser pausado pelo menos 7 dias antes do procedimento. O retorno ao uso de Hympavzi TM após a cirurgia vai depender do seu estado de saúde geral, da presença de fatores de risco para trombose, do uso de outros produtos para controlar sangramentos e de possíveis outros medicamentos que você esteja utilizando. Não interrompa nem reinicie o uso de Hympavzi™ por conta própria. A interrupção antes da cirurgia e a retomada do tratamento após o procedimento devem ser sempre orientadas pela equipe médica. Converse sempre com a equipe médica para garantir o tratamento mais seguro para você. Qual dose de HympavziTM usar Seu tratamento começará com uma dose de ataque que será seguida por uma dose de manutenção semanal. • Dose de ataque: A dose recomendada é de 300 mg. • Dose de manutenção: A dose recomendada é de 150 mg, administrada semanalmente. Dependendo de como você responde a HympavziTM, seu profissional de saúde pode alterar sua dose de manutenção conforme necessário. Como HympavziTM é administrado Seu profissional de saúde mostrará a você e/ou seu cuidador como injetar HympavziTM. Se você injetar HympavziTM por conta própria ou se o seu cuidador o injetar para você, é necessário ler atentamente e seguir as instruções detalhadas nas “Instruções de uso”. • HympavziTM está disponível como caneta preenchida. • Antes de usar HympavziTM pela primeira vez, seu profissional de saúde mostrará como usá-lo. • Para uma injeção mais confortável, HympavziTM pode ser mantido em temperatura ambiente no cartucho protegido da luz solar direta por cerca de 15 a 30 minutos antes do uso. HympavziTM não deve ser aquecido de nenhuma outra forma. Por exemplo, não aqueça em água quente ou em um micro-ondas. • HympavziTM é administrado por injeção na pele (uso subcutâneo). Não o injete em uma veia ou músculo. • Seu profissional de saúde mostrará a você e/ou ao seu cuidador em quais áreas do corpo HympavziTM deve ser injetado. O melhor lugar para administrar HympavziTM é a área do estômago (abdômen) ou coxa. As injeções nas nádegas (somente caneta preenchida) devem ser administradas por um profissional de saúde. • Alterne o local da injeção no seu corpo sempre que uma injeção for aplicada. • Se mais de uma injeção for necessária para administrar uma dose completa, cada injeção deverá ser aplicada em um local de injeção diferente. • Se você estiver usando outros medicamentos que devem ser injetados sob a pele, essas injeções devem ser administradas em um local de injeção diferente. INSTRUÇÕES DE USO HympavziTM Caneta preenchida Injeção, para uso subcutâneo Caneta preenchida de dose única 150 mg/mL LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 5 23/Jul/2026 Estas Instruções de Uso contêm informações sobre como injetar HympavziTM Caneta Preenchida. Leia cuidadosamente estas Instruções de Uso antes de utilizar HympavziTM Caneta Preenchida e antes de cada vez que receber uma receita de refil, pois pode haver novas informações. O profissional de saúde deve mostrar a você ou ao seu cuidador como preparar e injetar uma dose de HympavziTM da forma correta antes de a utilizar pela primeira vez. Não injete em você mesmo ou em outra pessoa até ter aprendido a administrar HympavziTM. Informações importantes • Cada caneta preenchida com o HympavziTM é uma caneta preenchida de dose única (denominada “caneta” nestas Instruções de Uso). A caneta preenchida com o HympavziTM contém 150 mg de HympavziTM para injeção sob a pele (por via subcutânea). • Não injete HympavziTM numa veia. • Não agite o HympavziTM. • Para ajudá-lo a lembrar-se de quando injetar HympavziTM, você pode marcar o seu calendário com antecedência. Ligue para o profissional da saúde se você ou seu cuidador tiverem dúvidas sobre a maneira correta de injetar o HympavziTM ou ligue para o número de telefone 0800-7701575 (Fale Pfizer). Como armazenar HympavziTM • Armazenar o HympavziTM não utilizado em geladeira entre 2 °C a 8 °C. Não congelar o HympavziTM. • Armazenar o HympavziTM na embalagem original para proteger da luz direta. • Se necessário, HympavziTM pode ser armazenado na sua embalagem original até 30 °C durante 7 dias. Não utilize HympavziTM se estiver fora da geladeira por mais de 7 dias. Jogue fora (descarte) qualquer HympavziTM que tenha sido mantido em temperatura ambiente por mais de 7 dias. • Não utilize após a data de validade impressa em HympavziTM Caneta Preenchida. • Mantenha HympavziTM e todos os medicamentos fora do alcance de crianças. Itens necessários para injeção de HympavziTM Reúna os seguintes itens em uma superfície plana e limpa: • 1 HympavziTM Caneta Preenchida. • 1 compressa embebida em álcool (não incluída). • 1 bola de algodão ou gaze (não incluída). • 1 recipiente para eliminação de objetos perfurocortantes (não incluído). HympavziTM Caneta preenchida ANTES de usar: LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 6 23/Jul/2026 Proteção da agulha Data de Tampa desbloqueada validade Janela Proteção da agulha Agulha (dentro da proteção da agulha) Concentração da dose HympavziTM Caneta preenchida APÓS usar: Proteção da agulha bloqueada Barra amarela na janela Êmbolo Etapas de preparação Passo 1: Preparação • Retire a caneta da embalagem e mantenha-a fora da luz solar direta. • Certifique-se que o nome HympavziTM aparece na embalagem e no rótulo da caneta. • Verifique se a caneta apresenta danos visíveis, tais como fissuras ou vazamentos. • Lave e seque as mãos. • Não remova a tampa até estar pronto para a injeção. • Jogue fora (descarte) a caneta se estiver danificada ou se a caneta ou a embalagem que contém a caneta tiver sido derrubada. • Não utilize a caneta se: o foi armazenada sob luz direta. É aceitável a exposição à luz ambiente durante a preparação da dose e a injeção. o tiver sido congelada ou descongelada ou tiver ficado fora da geladeira por mais de 7 dias. • Não agite a caneta. Agitar pode danificar HympavziTM. Nota: Para uma injeção mais confortável, deixe a caneta aquecer até à temperatura ambiente na embalagem durante cerca de 15 a 30 minutos longe da luz solar direta. Não utilize quaisquer outros métodos para aquecer a caneta, tais como aquecer a caneta no micro-ondas ou em água quente. Passo 2 – Verificar a data (Prazo val.) LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 7 23/Jul/2026 Passo Verificar a data de validade • Verifique a data de validade (Prazo val.) impressa no rótulo da caneta. • Não usar se a data de validade tiver passado. Passo 3 - Verificar o medicamento Passo Verificar o medicamento • Observe cuidadosamente o medicamento através da janela da caneta. o O medicamento deve ser límpido e incolor a amarelo claro. o Não utilize a caneta se o medicamento estiver turvo, amarelo escuro ou contiver flocos ou partículas. Nota: É normal ver bolhas de ar na janela. Se tiver alguma dúvida sobre este medicamento, contacte o seu médico. Passo 4 - Escolha e limpe o local de injeção LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 8 23/Jul/2026 Passo Escolha e limpe o local de injeção Área da barriga (abdômen): Mantenha pelo menos 5 cm de distância do seu umbigo Nádegas: Coxa Apenas profissional da saúde ou cuidador • Escolha um local de injeção na área da sua barriga (abdômen) ou coxa, a menos que um local diferente tenha sido sugerido pelo seu profissional de saúde. HympavziTM também pode ser injetado nas nádegas apenas por um profissional da saúde ou cuidador. Mantenha pelo menos 5 centímetros de distância do umbigo. • Mude o local de injeção cada vez que se injetar HympavziTM. Pode utilizar a mesma área do seu corpo, mas certifique-se de escolher um local de injeção diferente nessa área. • Limpe o local da injeção com água e sabão ou com uma compressa embebida em álcool, se for conveniente. • Deixe o local secar. Não toque, ventile ou sopre o local de injeção limpo. • Não injete HympavziTM em áreas ósseas ou áreas da sua pele que estejam machucadas, vermelhas, doloridas ou duras. Evite injetar em áreas com cicatrizes ou estrias. • Não injete HympavziTM numa veia. • Não injete HympavziTM através da roupa. Passo 5 - Girar a tampa Passo Girar a tampa LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 9 23/Jul/2026 • Rode e puxe a tampa. • Coloque imediatamente a tampa em um recipiente próprio para eliminação de objetos perfurocortantes. Você não precisará dela novamente. Nota: o É normal ver algumas gotas de medicamento na ponta da agulha. o A proteção da agulha ficará dentro da tampa após remover a tampa. Cuidado: Manuseie a caneta com cuidado, pois contém uma agulha. Não coloque, ou pressione a mão sobre a proteção da agulha. Isso pode resultar em ferimento com agulha. Passos da injeção Passo 6 - Injetar o medicamento Passo Injetar o medicamento Pressione firmemente para baixo Continue pressionando Conte • Pressione a caneta firmemente contra a sua pele, em um ângulo de 90°, e continue pressionando até a injeção estar completa (Passo 7). Você ouvirá o 1º clique quando a injeção começar. • Continue pressionando a caneta firmemente contra sua a pele enquanto a barra amarela se move pela janela. Você ouvirá um 2º clique quando a injeção estiver quase concluída. • Conte lentamente até 5 após ouvir o 2º clique para se certificar de que recebeu uma dose completa. Não remova a caneta da sua pele até ter contado lentamente até 5 após ouvir o 2º clique e até o marcador amarelo encher completamente a janela. Nota: A agulha entra na pele quando empurra a caneta para baixo. O seu profissional da saúde pode sugerir que belisque suavemente a pele enquanto você injeta. Nota: Se não ouvir um clique quando empurra a caneta contra a pele, tente empurrar para baixo com mais força. Se ainda não conseguir iniciar a injeção, adquira um novo HympavziTM Caneta Preenchida. Cuidado: se mudar de ideia sobre onde injetar depois de inserir a agulha na sua pele, terá de jogar fora (descartar) a caneta e obter um novo HympavziTM Caneta Preenchida. Passo 7 - Remover a caneta LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 10 23/Jul/2026 Passo Remover a caneta • Remova a caneta da pele. o Se você vir uma pequena gota de medicamento na sua pele, espere um pouco mais antes de retirar a caneta quando administrar a injeção seguinte. Nota: Depois de retirar a caneta da pele, a agulha será automaticamente coberta e a proteção da agulha bloqueada no lugar. A caneta não pode ser reutilizada. Passo 8 – Verificar a janela Passo Verificar a janela • Verifique a janela para se certificar de que todo o medicamento foi injetado. Se a barra amarela não estiver na posição indicada, isto significa que não recebeu uma dose completa. Ligue para o seu profissional da saúde para obter ajuda. LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 11 23/Jul/2026 Não injete outra dose. Passo 9 - Cuidados posteriores Passo Cuidados posteriores • Pressione ligeiramente o local da injeção durante alguns segundos com uma bola de algodão limpa ou uma compressa de gaze se vir uma gota de sangue. • Não esfregue a área. Nota: se o sangramento não parar, entre em contato com o seu profissional da saúde. LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 12 23/Jul/2026 Passo 10 - Descarte Passo Descarte • Coloque a caneta usada em um recipiente de eliminação de objetos perfurocortantes imediatamente após a utilização. • Não jogue fora (descarte) as canetas no lixo doméstico. Nota: Se não tiver um recipiente para eliminação de objetos perfurocortantes, consulte o item “Descarte seguro da caneta”. Descarte seguro da caneta • Sempre jogue fora (descarte) as canetas em um recipiente próprio para eliminação de objetos perfurocortantes. Não jogue as canetas no lixo doméstico. • Se você não tiver um recipiente de descarte de objetos perfurocortantes, você pode usar um recipiente doméstico que: o seja feito de plástico resistente, o possa ser fechado com uma tampa resistente a perfurações e bem ajustado, sem que os objetos perfurocortantes possam sair, o esteja na posição vertical e estável durante a utilização, o seja resistente a vazamentos, e o esteja devidamente rotulado para avisar sobre os resíduos perigosos no interior do recipiente. • Quando seu recipiente de descarte de objetos perfurocortantes estiver quase cheio, você precisará descartar conforme orientações do seu profissional de saúde e de acordo com as legislações locais de saúde e segurança. • Não recicle o recipiente de descarte de objetos perfurocortantes usado. Quando usar HympavziTM Você deve usar este medicamento uma vez por semana (a qualquer hora do dia) no mesmo dia toda semana. É necessário registrar qual dia da semana você usa HympavziTM para que se lembre de injetar este medicamento uma vez por semana. Uso em adolescentes HympavziTM pode ser usado em adolescentes a partir de 12 anos de idade. Um adolescente pode fazer a autoaplicação do medicamento, desde que seu profissional de saúde e o responsável ou cuidador concordem. LL-PLD_Bra_CDSv8_13May2026_USPI_11Oct2023_v2 13 23/Jul/2026 Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

• Se você esquecer sua dose programada, injete a dose esquecida o mais rápido possível antes do dia da próxima dose programada. Em seguida, continue a injetar o medicamento conforme programado (mesmo esquema anterior à dose esquecida ou novo esquema com base na data de administração da dose esquecida). Não aplique uma dose dupla para compensar a dose esquecida. • Se esquecer duas doses programadas seguidas (ou seja, se tiver passado mais de 13 dias desde a última injeção), entre em contato com seu profissional de saúde assim que possível e verifique o que fazer. • Se não tiver certeza do que fazer, pergunte ao seu profissional de saúde. Se parar de usar HympavziTM Não pare de usar HympavziTM sem falar com seu profissional de saúde. Se interromper o uso de HympavziTM, sua proteção contra hemorragia estará comprometida. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico.