Bula do JIVI

Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é um medicamento que contém o princípio ativo Fator VIII de coagulação humano recombinante com deleção do domínio-B PEGuilado (alfadamoctocogue pegol). Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é utilizado para tratamento sob demanda, manejo de sangramento perioperativo, e profilaxia de sangramento em pacientes com hemofilia A (deficiência congênita de fator VIII) tratados previamente (PTPs) e com 7 anos de idade ou mais. Jivi® (alfadamoctocogue pegol) não contém fator de von Willebrand e, portanto, não é usado para doença de von Willebrand.

1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 Jivi® (alfadamoctocogue pegol), uma forma PEGuilada do fator anti-hemofílico recombinante, substitui temporariamente o Fator VIII de coagulação ausente, necessário para hemostasia efetiva em pacientes com hemofilia A congênita.

Mantenha este medicamento fora da vista e alcance das crianças. Não congelar. Armazenar sob refrigeração (2 °C a 8 °C). Manter o frasco-ampola e a seringa preenchida no cartucho para proteger da luz. Você pode armazenar o produto, quando mantido em seu cartucho, em temperatura até 25 °C por um período único de até 6 meses e à temperatura até 30 °C por 3 meses, como em situações de armazenamento doméstico. Se o produto for armazenado fora do refrigerador, adicione a data de sua retirada do refrigerador e anote a nova data de validade no cartucho e no frasco-ampola. A nova data de vencimento deve ser de 6 meses (25 °C) ou 3 meses (30 °C) a partir da data em que o produto foi retirado do refrigerador, ou a data de validade previamente descrita na embalagem, a que ocorrer mais cedo. Uma vez que o produto é retirado da refrigeração, ele não pode ser devolvido ao refrigerador. A solução reconstituída deve ser usada imediatamente. Caso contrário, armazene em temperatura ambiente por até 3 horas. Este produto é para uso único. Qualquer solução não utilizada deve ser descartada. Não utilize Jivi® (alfadamoctocogue pegol) fora do prazo de validade indicado nos rótulos e no cartucho do produto. Não utilize Jivi® (alfadamoctocogue pegol) se você notar quaisquer partículas ou se a solução não estiver límpida. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Após o preparo, administrar em até 3 horas.  Características organolépticas Pó liofilizado para solução injetável: 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 - sólido branco a levemente amarelado (antes da reconstituição). - líquido límpido e incolor (após reconstituição com água para injetáveis). Diluente (água para injetáveis): líquido límpido. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é destinado apenas para administração intravenosa. Este medicamento é destinado para injeção em uma veia durante 1 a 15 minutos dependendo do volume total e do seu nível de conforto. Você deve usar condições assépticas (ou seja, limpas e livre de germes) durante a reconstituição e administração. Usar somente dispositivos médicos (adaptador para frasco- ampola, seringa preenchida contendo diluente e equipo) para reconstituição e administração que são fornecidos em cada embalagem de Jivi® (alfadamoctocogue pegol). Se a embalagem estiver aberta ou danificada, não utilize esse dispositivo médico. Se os componentes não puderem ser utilizados, entre em contato com seu médico. Se você tiver qualquer dúvida sobre Jivi® (alfadamoctocogue pegol) entre em contato com a Bayer S.A. pelo Serviço de Atendimento ao Consumidor (SAC 0800 7021241). Jivi® (alfadamoctocogue pegol) não deve ser misturado com outras soluções para infusão. Siga rigorosamente as instruções dadas pelo seu médico e use as instruções abaixo como guia: Reconstituição e administração para apresentação com adaptador para frasco- ampola 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 1. Lave bem as mãos com sabão e água morna. 2. Aqueça com suas mãos tanto o frasco-ampola como a seringa fechados, até uma temperatura confortável (não exceder 37 °C). 3. Remova o lacre protetor do frasco-ampola (Fig. A) e, então, limpe a tampa de borracha com um swab (cotonete / algodão) estéril (ou utilize um spray antisséptico). 4. Coloque o frasco-ampola com produto em uma superfície firme, não escorregadia. Retire a cobertura de papel da embalagem plástica do adaptador para frasco-ampola. Não remova o adaptador da embalagem plástica. Segurando a embalagem do adaptador, coloque-o sobre o frasco-ampola e pressione firmemente para baixo (Fig. B). O adaptador irá se acoplar sobre a tampa do frasco-ampola. Não remova a embalagem do adaptador nesta etapa. 5. Segurando a seringa pelo corpo da seringa, retire a tampa da ponta da seringa (Fig. C). Não toque a ponta da seringa com as mãos ou qualquer superfície. Coloque a seringa de lado para seu posterior uso. 6. Agora remova e descarte a embalagem do adaptador (Fig. D). 7. Conecte a seringa preenchida na parte rosqueada do adaptador para frasco-ampola girando no sentido horário (Fig. E). 8. Segure a seringa preenchida com água estéril para injetáveis, na posição vertical, segure o êmbolo de acordo com o diagrama e encaixe o êmbolo girando firmemente no sentido horário no fecho rosqueado (Fig. F). 9. Injete o diluente empurrando lentamente o êmbolo para baixo (Fig. G). 10. Gire em círculo delicadamente o frasco-ampola até completa dissolução (Fig. H). Não agite o frasco. Assegure-se de que o pó esteja completamente dissolvido. Não use soluções que contenham partículas visíveis ou que estejam turvas. 11. Segure o frasco-ampola na extremidade acima do adaptador para frasco-ampola e da seringa (Fig. I). Encha a seringa puxando o êmbolo devagar e suavemente. Certifique- se de que todo o conteúdo do frasco-ampola é colocado dentro da seringa. Remova o máximo de ar possível antes de remover a seringa do frasco-ampola, empurrando o ar lenta e cuidadosamente de volta para dentro do frasco-ampola. 12. Aplique um torniquete. 13. Determine o ponto da injeção e o prepare assepticamente. 14. Puncione a veia e fixe o equipo com um curativo. 15. Segurando o êmbolo no lugar, remova a seringa do adaptador para frasco-ampola (o adaptador para frasco-ampola deve permanecer acoplado ao frasco-ampola). Conecte a seringa ao equipo, fornecido dentro do cartucho da embalagem de Jivi® (alfadamoctocogue pegol), e assegure-se que nenhum sangue entre na seringa (Fig. J). 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 16. Remova o torniquete. 17. Injete a solução por via intravenosa durante vários minutos, mantendo o olho na posição da agulha. A velocidade de administração deve ser baseada no conforto do paciente, mas não deve ser mais rápida que a taxa máxima de infusão de 2 mL/min. 18. Se a administração de uma dose adicional for necessária, use uma nova seringa com produto reconstituído conforme descrito acima. 19. Se nenhuma dose adicional for requerida, remova o equipo e a seringa. Segure um pedaço de swab (cotonete / algodão) sobre o local de injeção com o braço estendido por aproximadamente 2 minutos. Finalmente, aplique um pequeno curativo de pressão na ferida (no local de punção). Medicamentos parenterais devem ser inspecionados visualmente quanto a presença de material particulado e alteração na cor antes da administração, sempre que a solução e o recipiente permitirem.  Posologia O tratamento deve ser sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento de hemofilia. A dose e a duração da terapia de substituição para obtenção da hemostasia devem ser individualizadas de acordo com a necessidade do paciente (peso, gravidade do distúrbio da função hemostática, o local e a extensão/gravidade do sangramento e o nível de fator VIII desejado). O número de unidades de fator VIII administrado é expresso em Unidades Internacionais (UI), de acordo com o padrão de concentração vigente da Organização Mundial de Saúde (OMS) para produtos de fator VIII. A atividade plasmática de fator VIII é expressa tanto em porcentagem (relativa ao plasma humano normal) quanto em Unidades Internacionais (relativa ao Padrão Internacional para fator VIII plasmático). Uma Unidade Internacional (UI) de atividade de fator VIII é equivalente a essa quantidade de fator VIII em 1 (um) mL de plasma humano normal. O cálculo da dose requerida de fator VIII é baseado na constatação empírica de que 1 (uma) UI de fator VIII por kg de peso corpóreo aumenta a atividade plasmática do fator VIII em 1,5% a 2,5% da atividade normal. O efeito clínico do fator VIII é o elemento mais importante na avaliação da eficácia do tratamento. Pode ser necessário administrar mais Jivi® (alfadamoctocogue pegol) do que se estimava a fim de atingir resultados clínicos satisfatórios. Se a dose calculada não atingir os níveis esperados de Fator VIII ou se o sangramento não for controlado após a administração da dose calculada, deve-se suspeitar da presença de inibidor ou anticorpos 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 anti-PEG circulantes no paciente (ver item “O que devo saber antes de usar este medicamento?”). - Tratamento de sangramento (Tratamento sob demanda) A quantidade de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) e a frequência que você deve usá-lo dependem de muitos fatores tais como o seu peso, a gravidade da hemofilia, local do sangramento e quão sério ele é. O seu médico irá calcular a dose de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) e com que frequência você deve usá-lo para obter o nível necessário de atividade do fator VIII em seu sangue. Ele deverá sempre ajustar a quantidade de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) a ser administrada e a frequência de administração de acordo com as suas necessidades individuais. A dose requerida de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é determinada usando a seguinte fórmula: Dose requerida (UI) = peso corpóreo (kg) x aumento desejado do fator VIII (% do normal ou UI/dL) x recíproco da recuperação observada/esperada (por exemplo, 0,5 para recuperação de 2 UI/dL por UI/kg). A dose necessária para alcançar a hemostasia depende do tipo e da gravidade do episódio de sangramento. No caso dos seguintes eventos hemorrágicos, a atividade do fator VIII não deve cair abaixo de determinado nível de atividade plasmática (em [% do normal] [UI/dL]) no período correspondente. A Tabela 1 a seguir pode ser usada para orientar a dosagem em episódios de sangramento: Tabela 1: Orientação para tratamento sob demanda e controle dos episódios de sangramento Grau de Nível de atividade sangramento/ do fator VIII Frequência de Duração da terapia Evento requerido (% ou doses (horas) hemorrágicos UI/dL) Menor (por Até que o Repetir a cada 24 - exemplo, hemartrose 20 - 40 sangramento seja 48 horas em estágios iniciais, resolvido 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 sangramento muscular de pequeno porte e sangramento oral) Moderado (por exemplo, hemartrose, Até que o Repetir a infusão a sangramento 30 - 60 sangramento seja cada 24 - 48 horas muscular ou resolvido hematoma mais extensos) Maior (por exemplo, hemorragia intracraniana, intra- abdominal ou intratorácica, sangramento gastrointestinal, sangramento no Até que o Repetir a infusão a sistema nervoso 60 - 100 sangramento seja cada 8 a 24 horas central, sangramento resolvido no espaço retrofaríngeo ou retroperitoneal, ou na bainha do iliopsoas, hemorragia com risco à vida ou ao membro) - Manejo perioperatório Um guia para dose de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) durante cirurgia (manejo perioperatório) é fornecido na Tabela 2. Deve ser dada consideração para manutenção da atividade do fator VIII igual ou acima do intervalo alvo. 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 Tabela 2: Orientação para manejo perioperatório (durante cirurgia) Nível de atividade do fator VIII Frequência de Duração da terapia Tipo de cirurgia requerido (% ou doses (horas) (dias) UI/dL) Pelo menos 1 dia, De pequeno porte 30 - 60 (pré e pós- até que a (por exemplo, A cada 24 horas operatório) cicatrização seja extração dentária) alcançada. De grande porte Até adequada (por exemplo, cicatrização da cirurgia ferida, depois intracraniana, intra- terapia por pelo 80 - 100 (pré e pós- Repetir a dose a abdominal, intra- menos mais 7 dias operatório) cada 12 - 24 horas torácica, ou para manter a substituição de atividade do Fator articulação VIII em 30 - 60% [artroplastia]) (UI/dL). - Prevenção de sangramento (profilaxia) Adultos e adolescentes (12 anos de idade ou mais) Se você estiver usando Jivi® (alfadamoctocogue pegol) para prevenir sangramento (profilaxia), seu médico irá calcular a dose para você. Para profilaxia o regime é: • 45 - 60 UI/kg a cada 5 dias. Com base no seu risco de sangramento e necessidade individual, o seu regime também pode ser: • 60 UI/kg a cada 7 dias ou; • 30 - 40 UI/kg duas vezes por semana. Crianças (7 a <12 anos de idade) Para profilaxia, o regime é: • 40 - 60 UI/kg duas vezes por semana. A dose inicial recomendada é: 60 UI/kg duas vezes por semana. - Testes laboratoriais É fortemente recomendável que testes laboratoriais apropriados sejam realizados no seu plasma em intervalos apropriados para garantir que níveis adequados de Fator VIII tenham 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 sido alcançados e sejam mantidos. Para cirurgias de grande porte, em particular, deve ser realizado um monitoramento rigoroso da terapia de reposição por meio de avaliação da coagulação. - Se o sangramento não for controlado Se o nível de fator VIII no seu plasma não alcançar os níveis esperados, ou se o sangramento não for controlado após uma dose aparentemente adequada, você pode ter desenvolvido inibidores do Fator VIII ou anticorpos ao PEG. Isso deve ser verificado por um médico experiente. - Velocidade da administração Jivi® (alfadamoctocogue pegol) deve ser injetado por via intravenosa durante vários minutos. A taxa de administração deve ser determinada pelo nível de conforto no paciente. A taxa máxima é de 2,5 mL por minuto. Cada frasco de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é marcado com a potência do fator VIII expressa em UI. A potência marcada é baseada no ensaio cromogênico. A dose total máxima recomendada por perfusão é de, aproximadamente, 6000 UI (arredondada para o tamanho do frasco). - Duração do tratamento Seu médico irá te dizer com que frequência e com quais intervalos Jivi® (alfadamoctocogue pegol) deve ser administrado. Geralmente, a terapia de reposição com Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é um tratamento durante toda a vida. Não pare de usar Jivi® (alfadamoctocogue pegol) sem consultar seu médico. Se você tiver qualquer dúvida em como usar este produto, fale com seu médico ou farmacêutico.  Informações adicionais para populações especiais - Pacientes pediátricos Jivi® (alfadamoctocogue pegol) não é indicado para uso em pacientes não tratados previamente (PUPs). Jivi® (alfadamoctocogue pegol) não é indicado para o uso em crianças menores que 7 anos de idade (ver item “Quais os males que este medicamento pode me causar?”). - Pacientes geriátricos 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 Os estudos clínicos não incluíram pacientes com 65 anos de idade ou mais. Assim como para qualquer paciente recebendo fator VIII de coagulação recombinante (rFVIII), a seleção da dose para um paciente idoso deve ser individualizada. - Pacientes com insuficiência hepática O ajuste de dose para pacientes com insuficiência hepática não foi avaliado em estudos clínicos. - Pacientes com insuficiência renal O ajuste de dose para pacientes com insuficiência renal não foi avaliado em estudos clínicos. - Gênero Não há dados disponíveis em mulheres uma vez que hemofilia A raramente ocorre em mulheres. Não foram incluídas mulheres em estudos clínicos. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Prossiga com a sua próxima dose imediatamente e continue em intervalos regulares, conforme recomendado pelo seu médico. Não use uma dose dobrada para compensar a dose esquecida. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.