Bula do KANUMA

KANUMA® (alfassebelipase) contém a substância ativa alfassebelipase. A alfassebelipase é semelhante à enzima natural lipase ácida lisossomal (LAL), que o organismo utiliza para decompor as gorduras. É utilizada para tratar pacientes de todas as idades com deficiência de lipase ácida lisossomal (deficiência de LAL). A deficiência de LAL é uma doença genética que conduz a danos no fígado, colesterol elevado no sangue e outras complicações devido ao acúmulo de certos tipos de gorduras (ésteres do colesterol e triglicérides).

Este medicamento é uma terapia de reposição enzimática, ou seja, o medicamento substitui a enzima LAL que está em falta ou é deficiente nos pacientes com deficiência de LAL. Este medicamento funciona diminuindo o acúmulo de gordura que causa complicações médicas, incluindo deficiências de crescimento, danos no fígado e complicações cardíacas. Melhora também os níveis de gorduras no sangue, incluindo LDL elevado (colesterol ruim) e triglicérides.

Validade do medicamento: 24 meses a partir da data de fabricação, desde que observados os cuidados de conservação do produto. Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem exterior. Mantenha KANUMA em sua embalagem original, sob refrigeração (2°C – 8°C) e protegido da luz. Não congelar. Não agitar. Para as soluções diluídas, recomenda-se a utilização imediata. Caso não seja utilizada imediatamente, a solução diluída poderá ser conservada até 24 horas entre 2°C e 8°C. Após diluição: a estabilidade química e física em utilização foi demonstrada até 24 horas entre 2 °C e 8 °C. Do ponto de vista microbiológico, a solução diluída deve ser utilizada imediatamente. Caso não seja utilizada imediatamente, os tempos de conservação em utilização e as condições antes da utilização são da responsabilidade do usuário e não devem, normalmente, exceder 24 horas entre 2 °C e 8 °C, desde que a diluição tenha ocorrido em condições assépticas controladas e validadas. Número de lote, data de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. Características Organolépticas KANUMA é fornecido sob a forma de solução concentrada estéril para diluição para infusão intravenosa. É uma solução transparente a ligeiramente opalescente e incolor a ligeiramente colorida. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Para pacientes lactentes (< 6 meses de idade) a dose recomendada é de 1 mg/kg ou 3 mg/kg administrada como infusão intravenosa uma vez por semana dependendo do quadro clínico do paciente. Cada infusão durará aproximadamente 1 a 2 horas. Durante uma hora adicional após a infusão, recomenda-se o monitoramento pelo seu médico ou enfermeiro. Poderão considerar-se ajustes da dose com base na sua resposta ao tratamento. KANUMA e deve ser iniciado tão cedo quanto possível e destina-se a utilização prolongada. Para pacientes pediátricos e adultos a dose recomendada é de 1 mg/kg administrada como uma infusão intravenosa uma vez a cada duas semanas. O aumento da dose para 3 mg/kg uma vez a cada duas semanas vai depender de acordo com a resposta do paciente. O seu médico ou enfermeiro irá administrar KANUMA por infusão (gota a gota) numa veia. O medicamento será diluído antes de ser administrado. A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde: Na ausência de estudos de compatibilidade, este medicamento não deve ser misturado com outros medicamentos. Cada frasco para injetáveis de KANUMA destina-se a uma única utilização. KANUMA tem de ser diluído com solução para infusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%), utilizando técnica asséptica. A solução diluída deve ser administrada aos pacientes utilizando um equipo de infusão de baixa ligação às proteínas equipado com um filtro de 0,2 μm em linha de baixa ligação às proteínas, com uma área de superfície superior a 4,5 cm2 conforme disponível para evitar a oclusão do filtro. Preparação da infusão de KANUMA: KANUMA deve ser preparado e utilizado de acordo com os seguintes passos. Deve utilizar-se uma técnica asséptica. a) O número de frascos para injetáveis a ser diluído para infusão deve ser determinado com base no peso do paciente e na dose prescrita. b) Recomenda-se aguardar que os frascos-ampola de KANUMA atinjam uma temperatura entre 15°C e 25°C antes da reconstituição para minimizar o potencial de formação de partículas da proteína alfassebelipase na solução. Os frascos-ampola não devem ficar fora de refrigeração por mais de 24 horas antes da diluição para infusão. Os frascos-ampola não devem ser congelados, aquecidos ou colocados no micro-ondas e devem ser protegidos da luz. c) Os frascos para injetáveis não devem ser agitados. Antes da diluição, a solução nos frascos para injetáveis deve ser inspecionada visualmente; a solução deve ser transparente a ligeiramente opalescente, incolor a ligeiramente colorida (amarela). Devido à natureza proteica do produto, poderão encontrar-se partículas ligeiras (por exemplo, fibras translúcidas finas) na solução contida nos frascos para injetáveis, o que é aceitável para utilização. d) Não utilizar se a solução estiver turva ou se contiver partículas estranhas. e) Até 10 ml de solução devem ser retirados lentamente de cada frasco para injetáveis e diluídos com solução para infusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%). Ver Tabela 1 para os volumes totais de infusão recomendados por intervalo de peso. A solução deve ser cuidadosamente misturada e não deve ser agitada. Tabela 1: Volumes de infusão recomendados* Intervalo de peso Dose 1 mg/kg Dose 3 mg/kg** Dose 5 mg/kg*** (kg) Volume total da Volume total da infusão Volume total da infusão infusão (mL) (mL) (mL) 1-2.9 4 8 12 3-5.9 6 12 20 6-10.9 10 25 50 11-24.9 25 50 150 25-49.9 50 100 250 50-99.9 100 250 500 100-120.9 250 500 600 * O volume de infusão deve basear-se na dose prescrita e deve ser preparado até uma concentração final de alfassebelipase de 0,1-1,5 mg/ml. ** Para pacientes que não atingem uma resposta clínica ótima com uma dose de 1 mg/kg. *** Para pacientes com deficiência de LAL que se apresentem nos primeiros 6 meses de vida e que não atinjam uma resposta clínica ideal com uma dose de 3 mg/kg Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Em caso de perda de dose, contacte seu médico para receber orientação. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião- dentista.