Bula do STRENSIQ

STRENSIQ® (alfa-asfotase) é indicado para o tratamento de pacientes com hipofosfatasia (HPP) de início perinatal/infantil e juvenil.

Os pacientes com hipofosfatasia têm níveis baixos de uma enzima chamada fosfatase alcalina que é importante para várias funções do organismo, incluindo o endurecimento adequado dos ossos e dos dentes. Os pacientes têm problemas com o crescimento e resistência dos ossos, que podem causar a [3] fratura dos ossos, dor nos ossos e dificuldade em andar, assim como dificuldades com a respiração e risco de crises convulsivas. A substância ativa em STRENSIQ® pode substituir a enzima que falta (fosfatase alcalina) na hipofosfatasia. É utilizada para o tratamento de substituição da enzima de longa duração para controlar os sintomas. STRENSIQ® demonstrou benefícios na mineralização do esqueleto e crescimento dos pacientes.

Mantenha STRENSIQ® em sua embalagem original, sob refrigeração (2°C – 8°C) e protegido da luz. Não congelar. Não agitar. Uma vez retirado da refrigeração, STRENSIQ® deve ser administrado dentro de 3 horas. A estabilidade física e química em uso foi demonstrada por até 3 horas em temperatura ambiente (até 30°C). STRENSIQ® está acondicionado em frascos de uso único; portanto, deve-se descartar qualquer quantidade residual de produto não utilizado. Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem exterior. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original. STRENSIQ® é apresentado como uma solução aquosa estéril, não pirogênica, sem conservantes, transparente, ligeiramente opalescente ou opalescente, incolor a ligeiramente amarela; algumas pequenas partículas translúcidas ou brancas podem estar presentes. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo. Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças. [8]

 Veja as "Instruções de Uso" para obter instruções detalhadas sobre a maneira correta de usar STRENSIQ®.  Esteja atento à concentração descrita no rótulo de STRENSIQ® e na dosagem prescrita pelo seu médico. Use STRENSIQ®. exatamente como o seu médico lhe indicou.  Seu médico irá orientá-lo sobre a quantidade de STRENSIQ® que você deve usar e sobre quando utilizar.  O seu médico pode alterar a dose, se necessário.  Alterne o local de administração a cada injeção. Não use o mesmo local para cada injeção. 6.1 Dosagem para HPP de Início Perinatal/Infantil O regime de dose recomendado de STRENSIQ® para o tratamento de HPP de início perinatal/infantil é de 6 mg/kg por semana administrados por via subcutânea das seguintes maneiras:  2 mg/kg, três vezes por semana, ou  1 mg/kg, seis vezes por semana. Reações no local da injeção podem limitar a tolerabilidade do regime de seis vezes por semana. A dose de STRENSIQ® pode ser aumentada para que se atinja a resposta clínica esperada, conforme critério médico (a eficácia pode ser avaliada pela melhora no status respiratório, crescimento ou achados radiográficos) até 9 mg/kg por semana administrados por via subcutânea como 3 mg/kg, três vezes por semana. 6.2 Dosagem para HPP de Início Juvenil O regime de dose recomendado de STRENSIQ® para o tratamento de HPP de início juvenil é de 6 mg/kg por semana, administrados por via subcutânea das seguintes maneiras:  2 mg/kg, três vezes por semana, ou  1 mg/kg, seis vezes por semana. Reações no local da injeção podem limitar a tolerabilidade do regime de seis vezes por semana. [9] 6.3 Tabelas de Preparação e Dosagem Baseada no Peso Cuidado: Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de STRENSIQ® em pacientes pediátricos com peso inferior a 40 kg, porque a exposição sistêmica da alfa-asfotase alcançada com o frasco de 80 mg/0,8 mL (concentração maior) é menor que a obtida com os frascos de outras concentrações (concentração menor). Uma exposição menor pode não ser adequada para este subgrupo de pacientes. 1. Determinar o volume semanal total necessário para a dose prescrita com base no peso do paciente e a dosagem recomendada. Seguir estes passos para determinar a dose do paciente. Dose total semanal (mg) = peso do paciente (kg) x dose prescrita (mg/kg/semana) Volume de injeção total (mL) por semana = Dose total (mg) dividida pela concentração de STRENSIQ® (40 mg/mL ou 100 mg/mL) Arredondar o volume total da injeção para o centésimo mais próximo de um mL Número total de frascos por semana = Volume total de injeção dividido pelo volume do frasco (mL) 2. Determinar número de dias de injeções por semana (três ou seis por semana). 3. Determinar a dose por injeção diária. Os pesos dos pacientes devem ser arredondados para o quilograma mais próximo para determinar a dose. Usar as seguintes tabelas de orientação para os pacientes que administram 2 mg/kg, três vezes por semana (Tabela 1), 1 mg/kg, seis vezes por semana (Tabela 2) e para os aumentos da dose para 3 mg/kg três vezes por semana, recomendado apenas para pacientes com HPP de início perinatal/infantil (Tabela 3). 4. Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente entre duas seringas, e administrar duas injeções. Ao administrar as duas injeções, utilizar dois locais de injeção separados. Tabela 1: Dosagem Baseada no Peso para Administração de 2 mg/kg Três Vezes por Semana Peso Dose para Volume para Configuração do Frasco Corporal Injetar Injetar (kg)* 3 6 mg 0,15 mL 18 mg/0,45 mL 4 8 mg 0,20 mL 18 mg/0,45 mL 5 10 mg 0,25 mL 18 mg/0,45 mL 6 12 mg 0,30 mL 18 mg/0,45 mL 7 14 mg 0,35 mL 18 mg/0,45 mL 8 16 mg 0,40 mL 18 mg/0,45 mL 9 18 mg 0,45 mL 18 mg/0,45 mL 10 20 mg 0,50 mL 28 mg/0,7 mL 15 30 mg 0,75 mL 40 mg/1.0 mL [10] Peso Dose para Volume para Configuração do Frasco Corporal Injetar Injetar (kg)* 20 40 mg 1.00 mL 40 mg/1.0 mL 25 50 mg 1,25 mL Dois frascos de 28 mg/0,7 mL 30 60 mg 1,50 mL Dois frascos de 40 mg/1.0 mL 35 70 mg 1,75 mL Dois frascos de 40 mg/1.0 mL 40 80 mg 0,80 mL 80 mg/0,8 mL 50 100 mg 1.00 mL Dois frascos de 80 mg/0,8 mL 60 120 mg 1,20 mL** Dois frascos de 80 mg/0,8 mL 70 140 mg 1,40 mL** Dois frascos de 80 mg/0,8 mL 80 160 mg 1,60 mL** Dois frascos de 80 mg/0,8 mL * Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de STRENSIQ® em pacientes pediátricos com peso inferior a 40 kg. ** Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, divida o volume igualmente entre duas seringas e administre duas injeções. Ao administrar as duas injeções, utilize dois locais de injeção separados. Tabela 2: Dosagem Baseada no Peso para Administração de 1 mg/kg Seis Vezes por Semana Peso Dose para Volume para Configuração do Frasco Corporal injetar injetar (kg)* 3 3 mg 0,08 mL 18 mg/0,45 mL 4 4 mg 0,10 mL 18 mg/0,45 mL 5 5 mg 0,13 mL 18 mg/0,45 mL 6 6 mg 0,15 mL 18 mg/0,45 mL 7 7 mg 0,18 mL 18 mg/0,45 mL 8 8 mg 0,2 mL 18 mg/0,45 mL 9 9 mg 0,23 mL 18 mg/0,45 mL 10 10 mg 0,25 mL 18 mg/0,45 mL 15 15 mg 0,38 mL 18 mg/0,45 mL 20 20 mg 0,50 mL 28 mg/0,7 mL 25 25 mg 0,63 mL 28 mg/0,7 mL 30 30 mg 0,75 mL 40 mg/1 mL 35 35 mg 0,88 mL 40 mg/1 mL 40 40 mg 1.00 mL 40 mg/1 mL 50 50 mg 0,50 mL 80 mg/0,8 mL 60 60 mg 0,60 mL 80 mg/0,8 mL 70 70 mg 0,70 mL 80 mg/0,8 mL 80 80 mg 0,80 mL 80 mg/0,8 mL 90 90 mg 0,90 mL Dois frascos de 80 mg/0,8 mL 100 100 mg 1.00 mL Dois frascos de 80 mg/0,8 mL [11] * Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de STRENSIQ® em pacientes pediátricos com peso inferior a 40 kg. Tabela 3: Dosagem Baseada no Peso para Administração de 3 mg/kg Três Vezes por Semana - Apenas para HPP de Início Perinatal/Infantil* Peso Dose para Volume para Corporal Configuração do Frasco injetar injetar (kg)** 3 9 mg 0,23 mL 18 mg/0,45 mL 4 12 mg 0,30 mL 18 mg/0,45 mL 5 15 mg 0,38 mL 18 mg/0,45 mL 6 18 mg 0,45 mL 18 mg/0,45 mL 7 21 mg 0,53 mL 28 mg/0,7 mL 8 24 mg 0,6 mL 28 mg/0,7 mL 9 27 mg 0,68 mL 28 mg/0,7 mL 10 30 mg 0,75 mL 40 mg/mL 15 45 mg 1,13 mL*** Dois frascos de 28 mg/0,7 mL 20 60 mg 1,5 mL*** Dois frascos de 40 mg/mL 25 75 mg 1,88 mL*** Dois frascos de 40 mg/mL * Um regime de 3 mg/kg três vezes por semana é recomendado apenas para pacientes com HPP de início perinatal/juvenil. ** Não utilizar o frasco de 80 mg/0,8 mL de STRENSIQ® em pacientes pediátricos com peso inferior a 40 kg. *** Ao se preparar um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente entre duas seringas e administrar duas injeções. Ao administrar as duas injeções, utilizar dois locais de injeção separados. 5. Examinar a solução no(s) frasco(s) para detecção de partículas e descoloração. STRENSIQ® é fornecido como uma solução aquosa límpida, ligeiramente opalescente ou opalescente, incolor a ligeiramente amarela; algumas pequenas partículas translúcidas ou brancas podem estar presentes. Descartar quaisquer frascos não compatíveis com esta aparência. 6. Montar os suprimentos de injeção. Administrar STRENSIQ® usando seringas de 1 mL estéreis descartáveis e agulhas de injeção de ½ polegada, calibres entre 25 a 29 são recomendados. Recomenda-se o uso de duas agulhas de calibre diferente, uma agulha de diâmetro maior (por exemplo, calibre 25) para retirada do medicamento e uma agulha de diâmetro menor (por exemplo, calibre 29) para a injeção. Para doses superiores a 1 ml, o volume de injeção deve ser [12] dividido igualmente entre duas seringas de 1 mL. Sempre usar uma nova seringa e agulha para cada injeção. 7. Remover a tampa do frasco, preparar de forma asséptica o frasco e inserir a seringa no frasco para retirar a dose prescrita para administração. 8. Remover as bolhas de ar na seringa e verificar a dose correta. 6.4 Administração STRENSIQ® é apenas para injeção subcutânea. O volume máximo de medicamento por injeção não deve exceder 1 mL. Se for necessário mais de 1 mL, várias injeções podem ser administradas no mesmo dia, em locais diferentes. 1. Administrar STRENSIQ® dentro de 3 horas após a remoção do(s) frasco(s) da refrigeração. Retire o(s) frasco(s) de STRENSIQ® da geladeira 15 a 30 minutos antes da injeção para permitir que o líquido atinja a temperatura ambiente. Não aqueça o frasco de STRENSIQ® de nenhuma outra maneira (por exemplo, não aqueça no microondas ou na água quente). 2. Alternar a injeção entre os seguintes locais para reduzir o risco de lipodistrofia: área abdominal, coxa, deltoide ou nádegas. 3. NÃO administrar injeções em áreas que estejam avermelhadas, inflamadas ou inchadas. 4. Injetar STRENSIQ® por via subcutânea no local determinado e descartar a seringa e a agulha. 5. Os frascos de STRENSIQ® são apenas para utilização única. Descartar qualquer produto não utilizado. Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser descartados de acordo com os requisitos locais. Cuidados na administração Preparação  Quando se prepara um volume de injeção superior a 1 mL, dividir o volume igualmente entre duas seringas e administrar duas injeções. Ao administrar as duas injeções, utilizar dois locais de injeção separados.  Examinar a solução no(s) frasco(s) para detecção de partículas e descoloração.  Montar os suprimentos de injeção. Administrar STRENSIQ® usando seringas descartáveis estéreis e agulhas de injeção. As seringas devem ser de um volume pequeno o suficiente de forma que a dose prescrita possa ser retirada do frasco com uma exatidão razoável. Sempre usar uma nova seringa e agulha para cada injeção. [13]  Remover a tampa do frasco, de forma asséptica preparar o frasco e inserir a seringa no frasco para retirar a dose prescrita para administração.  Remover as bolhas de ar na seringa e verificar a dose correta. Administração  Administrar STRENSIQ® dentro de 3 horas após a remoção do(s) frasco(s) da refrigeração. Retire o(s) frasco(s) de STRENSIQ® da geladeira 15 a 30 minutos antes da injeção para permitir que o líquido atinja a temperatura ambiente. Não aqueça o frasco de STRENSIQ®.de nenhuma outra maneira (por exemplo, não aqueça no microondas ou na água quente).  Alternar o local de injeção para reduzir o risco de lipohipertrofia e atrofia no local de injeção.  NÃO administrar injeções em áreas que estejam avermelhadas, inflamadas ou inchadas.  Injetar STRENSIQ® por via subcutânea no local determinado e descartar a seringa e a agulha corretamente.  Os frascos de STRENSIQ® são apenas para utilização única. Descartar qualquer produto não utilizado. Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser descartados de acordo com os requisitos locais. Reações de Hipersensibilidade  As reações relacionadas com a administração da injeção podem ocorrer durante e após o tratamento com STRENSIQ®. O seu médico lhe informará sobre os sinais e sintomas de reações de hipersensibilidade. Se você identificar qualquer um desses sinais e sintomas deve procurar cuidados médicos imediatos. Lipodistrofia  Lipohipertrofia (aumento ou espessamento do tecido) e atrofia localizada (depressão na pele) foram relatados em locais de injeção depois de vários meses. Seguir a técnica de injeção adequada e alternar os locais de injeção. Instruções de Uso [14] Leia estas Instruções de Uso antes de utilizar STRENSIQ®. Pode haver novas informações. Estas informações não substituem falar com o seu médico sobre sua condição médica ou o seu tratamento. Não compartilhe suas seringas ou agulhas com qualquer outra pessoa. Você pode lhes passar uma infecção ou pegar uma infecção delas. Utilize este medicamento exatamente como descrito nestas instruções e conforme orientação de seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. A dose correta é calculada pelo seu médico. Somente após receber a orientação de seu médico e ser treinado por um profissional de saúde especializado, você poderá auto aplicar STRENSIQ® em sua casa. Preparando a sua dose de STRENSIQ®:  Prepare uma superfície plana e limpa, como uma mesa ou balcão  Reunir todos os suprimentos que você precisa para administrar sua injeção de STRENSIQ®  Lave as mãos com água e sabão Etapa 1: Verifique o líquido no frasco de STRENSIQ®. O líquido de STRENSIQ® deve parecer claro ou ligeiramente amarelo e pode ter algumas pequenas partículas brancas. Não use se o líquido estiver sem cor ou contiver quaisquer protuberâncias ou partículas grandes. Jogue fora e pegue um novo frasco. Etapa 2: Com o polegar, vire a tampa de plástico para fora do frasco de STRENSIQ®. Etapa 3: Remova a agulha da embalagem. Pegue a seringa e coloque a agulha na ponta da seringa. Empurre para baixo e rode a agulha na seringa até estar apertada. Etapa 4: Segure a seringa com a agulha apontando para cima e puxe o êmbolo até que a parte superior do êmbolo atinja a linha para a sua dose prescrita. Etapa 5: Retire a tampa da agulha em linha reta.  Não toque na agulha ou deixe que a agulha toque em qualquer superfície. [15] Etapa 6: Mantenha o frasco STRENSIQ® firmemente sobre uma superfície plana, em seguida, empurre a agulha através da rolha de borracha do frasco de STRENSIQ®. Etapa 7: Mantendo a agulha no frasco de STRENSIQ®, levante o frasco e vire de cabeça para baixo com a agulha apontando para o teto. Lentamente empurre o êmbolo todo o caminho para dentro. Etapa 8: Com a ponta da agulha ainda no líquido, puxe de volta o êmbolo até que a parte superior do êmbolo atinja a linha um pouco além da linha para a dose prescrita. Não puxe a agulha para fora do frasco de STRENSIQ®. Lentamente empurre o êmbolo até que a parte superior do êmbolo atinja a linha para a dose prescrita.  Verifique a seringa para se certificar de que você tem a dose certa. Etapa 9: Vire o frasco de STRENSIQ® vertical para cima e puxe a seringa para fora da rolha de borracha do frasco. [16]  Não toque na agulha ou permita que a agulha toque em qualquer superfície. Etapa 10: Segure a seringa com a agulha apontando para cima e toque no corpo da seringa com o dedo para remover quaisquer bolhas de ar. Administrando a sua injeção de STRENSIQ®:  Injete seu STRENSIQ® exatamente como o seu médico lhe mostrou.  Você deve usar o STRENSIQ® dentro de 3 horas depois de retirá-lo do refrigerador. Etapa 11: Escolha o local da injeção. STRENSIQ® é injetado sob a pele (por via subcutânea) de sua área da barriga (abdómen), braços, coxas ou nádegas.  Mude (alterne) o local de administração a cada injeção. Não use o mesmo local para cada injeção.  Não injete STRENSIQ® em pele vermelha, quente ou inchada.  Limpe a pele com um algodão embebido em álcool. Deixe o local secar antes de injetar a sua dose. Etapa 12: Aperte a pele. Segure a seringa em um ângulo de 90° (para cima e para baixo) e insira a agulha sob a pele. Para os pacientes com pouca gordura, segure a seringa em um ângulo de 45o e insira a [17] agulha sob a pele. Etapa 13: Empurre o êmbolo todo o caminho para administrar a sua dose. Etapa 14: Retire a agulha da sua pele.  Se você ver sangue depois de tirar a agulha da sua pele, pressione o local de injeção com um pedaço de gaze ou algodão embebido em álcool.  Não retampe a agulha. Retampar a agulha pode levar a um ferimento por agulha. Se você precisar de uma segunda injeção para a sua dose prescrita, pegue outro frasco de STRENSIQ® e repita as etapas de 1 a 14. Qualquer medicamento não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Não injete uma dose a mais para compensar uma dose esquecida e consulte o seu médico. [18] Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico, de seu médico, ou cirurgião- dentista.